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“手指伸縮”罕見女性骨骼萎縮

2020-07-04 23:26 來源:世界品牌網(wǎng)

a radiograph of the woman's hands一種被稱為“伸縮式手指”的罕見病癥會導(dǎo)致女性的指骨萎縮消失。

據(jù)一份病例報告顯示,一種罕見的情況導(dǎo)致一名女性的手指回縮,而她的手和手腕的骨頭則逐漸消失。

 

骨質(zhì)流失導(dǎo)致這位69歲的婦女的手指彎曲回到她的手中,就像一個正在倒塌的望遠鏡的碎片,這一獨特的癥狀解釋了這種不尋常的情況的昵稱:“可伸縮的手指。”

 

2013年發(fā)表在《臨床醫(yī)學(xué)》(Reumatologia Clinica)雜志上的一份報告稱,患有銀屑病性關(guān)節(jié)炎的人群中,估計有3.7%至6.7%的人會出現(xiàn)“伸縮手指”;這種情況也發(fā)生在類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者身上,但更為罕見。1913年,當(dāng)臨床醫(yī)生最初描述這種情況時,他們稱它為“la main en lorgnette”,或“觀劇手”。1938年發(fā)表在《骨與關(guān)節(jié)外科雜志》(Journal of Bone and Joint Surgery)上的一篇報道稱,這個詞指的是看戲的人為了增強對舞臺的觀感而使用的放大鏡的伸縮作用。

 

12月11日發(fā)表在《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》(New England Journal of Medicine)上的一篇報道稱,在最近的病例中,這名婦女在土耳其一家風(fēng)濕病診所接受治療時,她的手出現(xiàn)了嚴(yán)重的畸形和腫脹。她的醫(yī)生指出,這位病人18年前被診斷出患有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,隨著時間的推移,她的指關(guān)節(jié)變得如此腫脹,以至于她的手指向一側(cè)傾斜,朝向小指。在檢查了病人的手之后,醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)她移位的手指骨似乎短得不尋常——對于這個女人來說,手指和拳頭都太短了。

病人的手腕和手的x光片顯示了損傷的程度:這位婦女的手指、手、手腕和前臂下部的骨頭似乎都磨損了,好像大量的組織已經(jīng)消失了。醫(yī)生診斷這名婦女的手指可伸縮,醫(yī)學(xué)上稱為關(guān)節(jié)炎致殘,并將組織損失歸咎于一種叫做骨溶解的過程,這種過程會導(dǎo)致骨頭被叫做破骨細(xì)胞的細(xì)胞“重新吸收”。

根據(jù)《定量人類生理學(xué)》(學(xué)術(shù)出版社,2017),破骨細(xì)胞通常幫助從其他細(xì)胞產(chǎn)生的組織中塑造骨骼,并確保我們的骨骼在生長過程中正確地結(jié)合在一起。但是當(dāng)破骨細(xì)胞失控時,這些細(xì)胞會吃掉原本應(yīng)該留在原處的骨頭。根據(jù)《美國病理學(xué)雜志》(American Journal of Pathology) 2007年的一份報告,在關(guān)節(jié)炎患者體內(nèi),組織中存在的炎性物質(zhì)可能會促使破骨細(xì)胞攻擊骨細(xì)胞。

這位69歲的病人,由于過度活躍的破骨細(xì)胞所造成的損傷導(dǎo)致她的骨骼萎縮。當(dāng)這個女人的手指重新合攏在手上時,她的皮膚并沒有收縮到與之匹配,因此多余的組織就會皺折起來。通過輕柔地拉動她的指尖,她的醫(yī)生們得以暫時地將她的手指伸展到原來的長度。

醫(yī)生們用幾種常見的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎藥物以及一種增強骨組織的藥物來治療病人。治療減輕了這位婦女的全身疼痛和腫脹,但并沒有恢復(fù)她手部的功能。


 

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